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母女同患罕见病“白塞病” 反复口腔溃疡警惕白塞病

      编辑:锦瑟       来源:口腔网
 

  万分之一的发病率,竟然同时出现在母女二人身上。据了解,白塞病是我国罕见病中发病率最高的,但多数患者,甚至医生,都对此病认识偏低。专家强调,反复口腔溃疡警惕白塞病。

  据报道,仙桃人许德枝和女儿晓慧(化名)患上罕见“白塞病”,许德枝放弃治疗,将希望留给年仅9岁的女儿。2014年,晓慧反复口腔溃疡,很难愈合,身现红斑,关节疼痛,不能走路,视力下降。去年4月,母女俩来到上海仁济医院求医,专家确诊母女俩同时患上世界罕见病“白塞病”。鉴于孩子身体状况,医生建议使用生物制剂,控制病情。可费用高昂,一针需7000多元,一月需4针。

  据悉,白塞病是我国罕见病中发病率最高的,但多数患者,甚至医生,都对此病认识偏低,加上发病表现多样,容易出现误诊和漏诊,常常耽误了最佳治疗时间。“其实,特别是当患者出现反复口腔溃疡时,就要警惕是否染上了白塞病。

  反复口腔溃疡警惕白塞病 白塞病十大症状

  除了反复口腔溃疡难愈外,李天旺提醒,白塞病全身各系统均可受累,有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

  1、口腔溃疡

  几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡,多数患者以此症为首发症状。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,可单发,可成批出现,约1~2周后自行消退而不留疤痕。

  2、生殖器溃疡

  约75%患者出现生殖器溃疡。病变与口腔溃疡基本相似,溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。

  3、眼炎

  约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

  4、皮肤病变

  皮损发生率高,可达80%~98%。表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

  5、关节损害

  25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎,主要累及膝关节和其他大关节。

  6、神经系统损害

  神经损害发病约占患者的5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。

  7、消化道损害

  肠白塞病发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发。

  8、血管损害

  本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。

  9、肺部损害

  肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞。

  10、其他较少见:包括肾脏损害、心脏、附睾炎。妊娠期可使多数患者病情加重、胎儿宫内发育迟缓。

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